濟(jì)南金泉化工有限公司坐落于“家家泉水，戶戶重柳”的具有深厚文化底蘊(yùn)的泉城--濟(jì)南。我公司是科工貿(mào)一體綜合性企業(yè)，并代理國(guó)內(nèi)外各大化工生產(chǎn)企業(yè)的產(chǎn)品。我公司經(jīng)營(yíng)的化工產(chǎn)品涉及多種行業(yè)，各種類別。主要包括：丙酸.甲酸鈉.增塑劑、阻燃劑、電鍍及金屬熱處理原材料、軟化水及無水處理材料、洗滌日化原料、油漆涂料原料、砼外加劑原料、磷化材料、催化劑、助劑、飼料及獸藥添加劑、食品添加劑等。研究了卡比多巴中間體L-α-(3,4-基芐基)-α-脲基丙酸(1)的合成新工藝。

丙酸沒有同分異構(gòu)體？為什么？都有，為什么她沒有？

 如果說是還是保持酸，那當(dāng)然是沒有的。

相當(dāng)于是丙基和羥基相連。丙基有兩種，所以有兩種。

但是丙酸是羧基（有個(gè)碳）和乙基相連，乙基是只有一種的。

如果不是酸，只是分子式相同那就太多了，比如甲酸乙酯，還有各種環(huán)

 丙酸的官能團(tuán)羧基只能位于末端，在羧酸分子里，存在易購(gòu)的來源只能是碳鏈的異構(gòu)，而丙酸里的乙基只有一種構(gòu)造形態(tài)，所以不喊同分異構(gòu)體；而對(duì)于單元醇，官能團(tuán)羥基可連接于碳鏈任一碳上，除了碳鏈易購(gòu)，還有位置異構(gòu)。

濟(jì)南金泉化工有限公司坐落于“家家泉水，戶戶重柳”的具有深厚文化底蘊(yùn)的泉城--濟(jì)南。我公司是科工貿(mào)一體綜合性企業(yè)，并代理國(guó)內(nèi)外各大化工生產(chǎn)企業(yè)的產(chǎn)品。我公司經(jīng)營(yíng)的化工產(chǎn)品涉及多種行業(yè)，各種類別。主要包括：丙酸.甲酸鈉.增塑劑、阻燃劑、電鍍及金屬熱處理原材料、軟化水及無水處理材料、洗滌日化原料、油漆涂料原料、砼外加劑原料、磷化材料、催化劑、助劑、飼料及獸藥添加劑、食品添加劑等。腸道可以從膳食纖維中產(chǎn)生許多易于人體的代謝物，包括稱為“丙酸鹽”的脂肪酸。

肉桂酸的應(yīng)用

香精香料

3.有抑制形成黑色酪氨酸酶的作用，對(duì)紫外線有一定的隔絕作用，能使褐斑變淺、甚至消失，是防曬霜中必不可少的成分之一。

4.肉桂酸本身就是一種香料，具有很好的保香作用，通常作為配香原料，可使主香料的香氣更加清香揮發(fā)。肉桂酸的各種酯（如甲、乙、丙、丁等）都可用作定香劑，用于飲料、冷飲、糖果、酒類等食品。

5.肉桂酸用微生物酶法合成L-丙氨酸。L-丙氨酸是重要的食品添加劑—甜味阿斯巴甜（Aspartame）的主要原料。

6.英國(guó)聯(lián)合利華取得了世界知識(shí)產(chǎn)權(quán)組織專利PCTInt。Appl。Wo01 87，080(2001，11.22）該文介紹肉桂酸和巴氏殺菌助劑組成，具有很強(qiáng)的殺菌、防腐作用。

7.肉桂酸還是辣椒素合成酶的一個(gè)組成部分—肉桂酸水解酶，可以利用轉(zhuǎn)基因培育高產(chǎn)辣椒素含量的辣椒優(yōu)良品種，必將大大提高辣椒品質(zhì)，從而有力推動(dòng)辣椒產(chǎn)業(yè)化發(fā)展。

8.還可用在葡萄酒中，使其色澤光鮮。

9.肉桂酸具有很強(qiáng)的興奮作用，可廣泛直接添加于一切食品中，已經(jīng)是我國(guó)食品標(biāo)準(zhǔn)GB2760允許添加的成分。

食品添加劑

1.肉桂酸用微生物酶法合成L-丙氨酸。L-丙氨酸是重要的食品添加劑—甜味阿斯巴甜（Aspartame）的主要原料。

2.英國(guó)聯(lián)合利華取得了世界知識(shí)產(chǎn)權(quán)組織專利PCTInt。Appl。Wo01 87，080（2001，11.22）該文介紹肉桂酸和巴氏殺菌助劑組成，具有很強(qiáng)的殺菌、防腐作用。

4.利用肉桂酸的防霉防腐殺菌可應(yīng)用于糧食、蔬菜、水果中的保鮮、防腐。

5.肉桂酸用于蜜餞中，能改善口感風(fēng)味，尤其是在食品防腐保鮮上，具有無公害的環(huán)保防腐劑。替代（甲酸鈉，山梨酸鉀，等產(chǎn)品）還可用在葡萄酒中，使其色澤光鮮。

6.肉桂酸具有很強(qiáng)的興奮作用，可廣泛直接添加于一切食品中。

工業(yè)

工業(yè)中，可用于合成的重要藥物乳酸可心定和心痛平，及合成氯氨丁酸和肉桂哌嗪，用來制造“心可安”，局部、殺菌劑、止血藥等。還可合成氯氨丁酸和肉桂哌嗪，用作脊錐骨骼松弛劑和鎮(zhèn)痙劑。主要用于冠狀等病癥。對(duì)肺腺細(xì)胞增殖有明顯抑制作用。肉桂酸是A－5491人肺腺細(xì)胞有效的抑制劑，方面具有極大的應(yīng)用價(jià)值。取本品適量，加流動(dòng)相適量，充分振搖使溶解并定量稀釋制成每1ml中含0。

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濟(jì)南金泉化工有限公司坐落于“家家泉水，戶戶重柳”的具有深厚文化底蘊(yùn)的泉城--濟(jì)南。我公司是科工貿(mào)一體綜合性企業(yè)，并代理國(guó)內(nèi)外各大化工生產(chǎn)企業(yè)的產(chǎn)品。我公司經(jīng)營(yíng)的化工產(chǎn)品涉及多種行業(yè)，各種類別。主要包括：丙酸.甲酸鈉.增塑劑、阻燃劑、電鍍及金屬熱處理原材料、軟化水及無水處理材料、洗滌日化原料、油漆涂料原料、砼外加劑原料、磷化材料、催化劑、助劑、飼料及獸藥添加劑、食品添加劑等。同時(shí)也可用于制取有機(jī)化工原料α-氯丙酸、2，2-二氯丙酸和α-嗅丙酸等。

從丙酸血癥入手淺談遺傳代謝病

  安安是個(gè)可愛的孩子，快滿1歲的他正處于牙牙學(xué)語、蹣跚學(xué)步的年紀(jì)?？粗⒆咏】党砷L(zhǎng)，偶爾能稚嫩的叫聲“媽媽”，父母沉浸在育兒的幸福、喜悅中。生活，就在這時(shí)悄悄的變化了。

  安安病了，發(fā)燒，幼兒的常見疾病，父母不擔(dān)心，一切都會(huì)好的。但緊接著，安安出現(xiàn)了抽搐，還不止一次。父母緊張了，帶他來到山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院（濟(jì)南市兒童醫(yī)院），醫(yī)生經(jīng)過仔細(xì)評(píng)估，建議住院查找抽搐的原因。看了幾天，安安退了燒，也不再抽搐了，但是醫(yī)生說孩子的頭顱磁共振檢查有異常，不像簡(jiǎn)單的熱性驚厥，需要考慮腦炎、遺傳代謝病。安安的父母雖然擔(dān)心，但看著又恢復(fù)往昔活潑好動(dòng)的寶寶，覺得許是大夫多慮了，便存著僥幸辦理出院回家調(diào)養(yǎng)了?？珊镁安婚L(zhǎng)，三個(gè)月后安安再次，不愛吃飯而且嘔吐的很厲害，再次來到醫(yī)院，醫(yī)生竟給出了嚴(yán)重代謝性酸中毒、診斷，隨即安安住進(jìn)了重癥監(jiān)護(hù)室，父母心亂如麻、止不住地哭泣。好在搶救及時(shí)，2天后轉(zhuǎn)危為安，這時(shí)送檢兒研所進(jìn)行的遺傳代謝病檢測(cè)結(jié)果也出來了，安安的報(bào)告結(jié)論處赫然寫著丙酸血癥，這是什么??？散寒通竅白蘭花用酒精浸泡過濾后，濃縮成稠狀浸膏，或?qū)⑿烈闹瞥杉鍎?、油劑、乳劑之類，以棉條浸透塞鼻，對(duì)肥厚性和急性均有很好，使鼻腔通氣舒暢，分泌物減少，消失，鼻甲肥大改善。孩子怎么會(huì)得這個(gè)病？帶著一串問題他們找到兒研所專業(yè)的遺傳咨詢師。

   其實(shí)，丙酸血癥屬于遺傳代謝病的一種，是由于支鏈氨基酸在體內(nèi)代謝過程中需要的酶發(fā)生了問題，所以才會(huì)出現(xiàn)寶寶目前的癥狀，當(dāng)然這些酶會(huì)出問題是因?yàn)榘舶驳幕蛴辛藛栴}，根據(jù)常染色體隱形遺傳的規(guī)律，推斷父母各攜帶一個(gè)有問題的基因并同時(shí)遺傳給了孩子才會(huì)導(dǎo)致目前的狀況。安安的父母明白了孩子的病情，在醫(yī)生、遺傳咨詢師的安排下做了基因檢測(cè)，結(jié)果證實(shí)安安確實(shí)從出生就患有丙酸血癥并且是父母遺傳的！另外，乙醇羰基法、正bing醇氧化法、丙烷(丁烷，石蠟)液相氧化法等也可用于丙酸生產(chǎn)，但由于設(shè)備投資大等原因，至今仍未在實(shí)踐中采用。在等待基因報(bào)告期間，安安又發(fā)生了一次誘發(fā)的代謝性酸中毒，再次歷經(jīng)搶救才又轉(zhuǎn)危為安，幼小的生命飽受了生活的這許多磨難。既然找到了病因，那下一步就是，醫(yī)生開出了藥物和特殊奶粉，并且強(qiáng)調(diào)終生不能停藥，還讓孩子嚴(yán)格注意飲食，不然很可能還會(huì)發(fā)生危及生命的酸中毒……

  丙酸血癥聽起來很陌生，它只是上千種遺傳代謝病的一種，雖然單個(gè)疾病罕見，但所有遺傳代謝病加在一起患病率可高達(dá)0.5%。也就是說每出生200個(gè)孩子，就有一個(gè)遺傳代謝病患兒。那么怎樣才能及早發(fā)現(xiàn)這一類疾??？這些病如何確診、怎樣呢？  

先來看看遺傳代謝病怎樣發(fā)生的

 遺傳代謝病絕大多數(shù)是常染色體隱性遺傳病，通常是父母各攜帶一個(gè)有問題的基因，若同時(shí)將兩個(gè)問題基因遺傳給孩子時(shí)，那么這個(gè)基因編碼的蛋白質(zhì)便不能發(fā)揮功能了，從而引起一系列的癥狀，這也就解釋了為什么健康人卻生出了有病的孩子。

 遺傳代謝病有哪些表現(xiàn)？

 遺傳代謝病患兒的發(fā)病年齡和臨床表現(xiàn)差異很大，一般來說發(fā)病越早，癥狀越重。約半數(shù)患兒于出生28天內(nèi)發(fā)病，癥狀主要表現(xiàn)為“三不一增”：不吃、不哭、不動(dòng)、體重不增，其他表現(xiàn)還有抽搐、嘔吐、氣促、呼吸困難等。其他患兒嬰幼兒期發(fā)病居多，少部分于學(xué)齡期甚至成年后發(fā)病，這部分孩子多到神經(jīng)科、兒童保健科、消化科、血液科就診，主要癥狀有驚厥、精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯、黃疸、肝功能異常等。甚至還有以學(xué)習(xí)困難、幻聽、幻視等精神行為異常起病的孩子。此外，部分患兒日常無表現(xiàn)，但疲勞可誘發(fā)出現(xiàn)癥狀，需要家長(zhǎng)們注意。目前，工業(yè)生產(chǎn)丙酸的方法主要有丙醛氧化、乙醇羧化、輕質(zhì)烴氧化制時(shí)作為副產(chǎn)回收。

 如何早期發(fā)現(xiàn)遺傳代謝病？

 遺傳代謝病早就得到了政府的重視，公布了《中華人民共和國(guó)母嬰保健法實(shí)施辦法》等一系列法律法規(guī)，都將新生兒疾病篩查列為母嬰保健技術(shù)的重要內(nèi)容之一，已在全國(guó)推廣實(shí)施，寶寶出生時(shí)采集足底血所做的檢查就包括了部分遺傳代謝病的項(xiàng)目?！靶潞Y”與我們開展的血遺傳代謝病檢測(cè)項(xiàng)目是存在重疊的，如果“新篩”提示異常，建議家長(zhǎng)盡早帶孩子來醫(yī)院復(fù)查，部分孩子還需要進(jìn)一步查尿有機(jī)酸檢測(cè)和基因檢測(cè)等。因?yàn)檫z傳代謝病使體內(nèi)積聚較多有害物質(zhì)，這些對(duì)大腦的損傷是不可逆轉(zhuǎn)的，所以“早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)、早看對(duì)這部分孩子至關(guān)重要。

遺傳代謝病檢測(cè)是一項(xiàng)僅需少許血液、尿液就可以完成對(duì)40多種常見遺傳代謝病篩查的檢測(cè)，對(duì)于孩子來說沒有痛苦。

那么，遺傳代謝病能治嗎？

  很多遺傳代謝病是可以的，如丙二酸血癥/尿癥、生物素梅缺乏癥、希特林蛋白缺乏癥等，甚至有些可以控制到?jīng)]有任何癥狀，像正常孩子一樣，但服藥也是終身的。因?yàn)檫z傳代謝病使體內(nèi)積聚較多有害物質(zhì)，這些對(duì)大腦的損傷是不可逆轉(zhuǎn)的，所以 “早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)、早看對(duì)這部分孩子至關(guān)重要。花中含揮發(fā)油，主成分為d,l-α-，另含芳樟醇、α-丁酸、丙酸甲酯、、內(nèi)酸、已酸甲酯、戊酸丁酯、α-水芹烯等。

 生育過遺傳代謝病患兒的家庭，可以再次生育嗎？

  生育過遺傳代謝病患兒的家庭，是可以再次生育的，而且再次生育也可以生育健康孩子。一旦致病基因和遺傳方式確定后，便可根據(jù)遺傳風(fēng)險(xiǎn)的高低選擇生育辦法避免遺傳病在下代發(fā)生，目前可供選擇的方式有兩種：

1.自然受孕，產(chǎn)前診斷：自然受孕后，在孕10-13周行絨毛穿刺，或者在16-21周行羊水穿刺，也可在23-28周行臍帶穿刺，以上三種任選其一取胎兒標(biāo)本進(jìn)行基因檢測(cè)并進(jìn)行診斷。

2.第三代嬰兒，胚胎植入前診斷/篩查（PGD/PGS），通過輔助生殖技術(shù)，在胚胎卵裂期或囊胚期時(shí)活檢八細(xì)胞中的一個(gè)卵裂球或囊胚的極少量外滋養(yǎng)層細(xì)胞行基因檢測(cè)并進(jìn)行診斷，選擇不攜帶遺傳病的胚胎移植。