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腺甙脫氨酶 來源于小牛脾
參數(shù)	數(shù)值
背景及概述	肝炎是我國常見病之一，作為一種高發(fā)性傳播疾病，肝炎已經(jīng)嚴重威脅我們的身體健康和日常生活，肝炎種類很多，根據(jù)美國臨床生物化學(xué)學(xué)會（the American society for clinical biochemistry，NACB）的標準，把肝炎分為急性肝炎慢性肝炎肝硬化和肝癌。 腺苷脫氨酶屬（ADA）水解酶類，是嘌呤核苷代謝中重要的酶類，屬于巰基酶，每分子至少含2個活性巰基，是一組催化腺苷水解脫氨轉(zhuǎn)化成肌苷并不可逆地脫氨的酶類，在嘌呤代謝中起關(guān)鍵作用。廣泛存在于人體各種組織中，以胸腺、脾、盲腸和其他淋巴組織中含量最高，肝、肺、腎和骨胳肌等組織含量較低。血液中ADA主要存在于紅細胞、粒細胞和淋巴細胞，其活性約為血清的40～70 倍，ADA 活性在T淋巴細胞比B淋巴細胞活性更高，并在血流的調(diào)節(jié)中起一定作用。用凝膠電泳可以區(qū)分ADA1、 ADA2、 ADA2-1型。其表型由第20對染色體上ADA1和ADA2一對等位基因控制。一般可以對3個月血痕進行分型，但我國漢族人 ADA1型約占95%，少數(shù)民族ADA1型占84%左右，ADA個體識別能力也較低。某些聯(lián)合免疫缺陷的個體有腺苷脫氨酶缺乏（常染色體隱性遺傳）。表現(xiàn)為胸腺Hassall小體異常，易受細菌和病毒感染，骨損傷，包括長骨的可透射部分、脊柱、肩胛骨、骨盆均可見異常。 腺苷脫氨酶同工酶檢測，可提高其對相關(guān)疾病診斷的特異性和靈敏度，有多種方法可測腺苷脫氨酶活性，最簡單的測定方法是利用底物腺苷和產(chǎn)物次黃苷在紫外265nm處吸光度有顯著差異的性質(zhì)。另一大類方法是測定產(chǎn)物氨，目前應(yīng)用最多。在患急性淋巴細胞白血病、急性病毒性肝炎、慢性活動性肝炎及原發(fā)性肝癌時，血清中腺苷脫氨酶含量升高?；枷忍煨载氀Y時該酶也升高。結(jié)核性胸、腹水中腺苷脫氨酶活力明顯高于其他病因，故可用于結(jié)核性胸、腹水的診斷，結(jié)核性與癌性胸水的鑒別診斷。
藥品概況	通用名稱：腺苷脫氨酶 英文名稱：adenosine deaminase            Cas No：9026-93-1      分子量：32500～33000Da 活力：150～200 units/mg protein  等電點：PH 4.85
同工酶	人ADA 基因為32 kb并含有12個外顯子，位于第20對染色體上（20q12-q1 3.11），并呈現(xiàn)出遺傳多態(tài)性現(xiàn)象，其同功酶有3種，分別為ADA1、ADA1+CP和ADA2。主要作用是催化腺苷、2-脫氧腺苷脫氨轉(zhuǎn)化為肌苷和2 -脫氧肌苷。 1）同工酶ADA1：ADA1 相對分子質(zhì)量為35000，為一種單鏈蛋白質(zhì)，普遍存在于人體內(nèi)組織及紅細胞內(nèi)，主要作用于底物腺苷及 2-脫氧腺苷，使其在機體內(nèi)保持較低濃度，以保護有核細胞不被其損傷。先天性ADA1 缺乏患者由 于其免疫細胞內(nèi)2-脫氧腺苷濃度升高造成免疫功能低下。ADA1對腺苷及2-脫氧腺苷有較強親和力，在 機體內(nèi)有較強的脫氨效應(yīng)，故在3 種同工酶中其生物活性最強。 2）同工酶 ADA1 +CP ：ADA1 +C P 相對分子質(zhì)量為280000，實際上是由 2 條單鍵的ADA1分子和不具酶活力的200000結(jié)合蛋白結(jié)合而成，其活性介于 同工酶 ADA1和ADA2之間，也有文獻認為ADA1+CP 是ADA1同工酶的另一種形式，不單列為一種同工酶。 3）同工酶 ADA2：ADA2 相對分子質(zhì)量為100000，僅存于單核 -巨噬細胞內(nèi)，對腺苷及2-脫氧腺苷的親和力較弱，故 ADA2 在機體內(nèi)生物活性也較弱。
代謝反應(yīng)	ADA 是一種核酸分解代謝酶，能特異催化腺嘌呤核苷發(fā)生不可逆脫氨反應(yīng)，生成次黃嘌呤核苷，再經(jīng)核苷磷酸化酶作用生成次黃嘌呤，后者在嘌呤氧化酶作用下生成代謝終產(chǎn)物尿酸經(jīng)腎臟排出體外。
臨床應(yīng)用	在肝臟疾病診療中的臨床價值 血清中腺苷脫氨酶（ADA）主要來源于肝臟，肝內(nèi)ADA主要存在于細胞質(zhì)中，肝細胞受損時，ADA釋放進入血液循環(huán)，引起外周血中ADA升高，故ADA活性是反映肝細胞活性的敏感指標可作為肝功能檢查的常規(guī)項目之一，與ALT、AST、ALP、GGT等組成肝酶譜能較全面地反映肝病的酶學(xué)改變。ADA既能反映急性肝損傷程度與恢復(fù)過程，又有助于探測急性肝炎的殘留病變和進展情況 在慢性肝損傷時，血清ADA明顯增高，其陽性率達85.6%-91.2%，因此，ADA活性檢測可作為慢性肝病的篩選指標之一；慢性活動性肝炎患者的血清ADA活性明顯高于慢性遷延性肝炎，故可用于兩者的鑒別診斷。肝硬化時血清ADA活性顯著升高，失代償期肝硬化ADA活性高于代償期肝硬化；在肝硬化時，轉(zhuǎn)氨酶陽性率較低，增高幅度也不明顯，而ADA活性的陽性率可達90%左右，增高程度較明顯，因此，ADA可作為肝硬化病情監(jiān)測的較好的酶學(xué)指標，且隨著Child -Pugh分級，各級之間比較，差異有統(tǒng)計學(xué)意義。因此，檢測ADA水平對判斷肝硬化預(yù)后有一定臨床意義 有報道認為，ADA活性差異與肝纖維化程度呈高度正相關(guān)，隨著肝纖維化程度增加，ADA活性增加，即肝硬化＞慢性活動性肝炎＞慢性遷延性肝炎?？傊?，ADA對肝臟疾病的診斷鑒別診斷和判斷肝病演變方向以及預(yù)后都具有一定的臨床價值，對評估肝功能狀況可以起到輔助作用。 在結(jié)核病診斷中的臨床價值 血清、胸腹水、腦脊液、支氣管、肺泡灌洗液中的ADA活性在結(jié)核性患者中都可升高胸腔積液，ADA用于結(jié)核性胸膜炎的診斷于1978年為Piras等首先報道，其相關(guān)報道陸續(xù)出現(xiàn)。檢測60例癌性胸水和90例結(jié)核性胸水，結(jié)核性胸腔積液中ADA的值明顯高于癌性胸腔積液，對結(jié)核診斷的敏感性為81.1%，特異性為91.6%，國內(nèi)外有許多文獻報道了ADA對結(jié)核性胸膜炎有較高的臨床診斷意義，且胸腔積液ADA的敏感性顯著優(yōu)于在胸腔積液中查找結(jié)核桿菌結(jié)核菌素試驗和查結(jié)核抗體，具有很高的陽性預(yù)測值，對診斷結(jié)核性胸膜炎具有高敏感性及高特異性，可作為診斷的一項客觀指標。結(jié)核性腦膜炎患者ADA明顯升高，其陽性率94..3%，化膿性腦膜炎及病毒性腦膜炎患者ADA基本正常，因此腦脊液ADA活性可作為結(jié)核性腦膜炎早期鑒別的快速簡便的診斷指標。此外，對腫瘤結(jié)核產(chǎn)生的胸腹水聯(lián)合檢測癌胚抗原（CEA）和ADA，可提高惡性胸腔積液鑒別診斷的水平。 在糖尿病診療中的臨床價值 糖尿病（DM）是一組由于體內(nèi)胰島素絕對或相對不足以致高血糖為特征的內(nèi)分泌代謝疾病，目前發(fā)現(xiàn)與遺傳免疫環(huán)境等因素密切相關(guān)，糖尿病患者機體免疫功能與糖尿病診斷病情演變等之間的聯(lián)系已引起許多學(xué)者的重視。ADA是T淋巴細胞分化成熟不可缺少的成分，ADA缺乏可導(dǎo)致T??胞生長發(fā)育障礙，影響機體免疫功能，因此ADA被認為是細胞免疫的指標。研究發(fā)現(xiàn)DM患者尤其是2型糖尿病患者血清ADA明顯升高，而糖尿病腎病患者血清ADA的活性升高更明顯，且與尿微量白蛋白呈明顯的正相關(guān)，說明血清ADA的活性愈高，DM患者的腎損害的可能性愈大。2型糖尿病患者體內(nèi)持續(xù)高活性的ADA使T-淋巴細胞不斷處于旺盛的增殖狀態(tài)，可能以CD4+T細胞增殖為主，使CD4細胞產(chǎn)生細胞因子（如IL-2、IFN）增加，從而加快糖尿病腎病的發(fā)生發(fā)展，而且2型糖尿病患者血清ADA的動態(tài)觀察對DM2早期腎損傷診斷也有重要參考價值。 在惡性血液病診療中的臨床價值 腺苷脫氨酶是嘌呤核苷代謝的重要酶，近年研究發(fā)現(xiàn)ADA與惡性血液病，尤其是淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤存在著密切相關(guān)性。對95例惡性血液病患者進行了血漿ADA的動態(tài)測定，發(fā)現(xiàn)淋巴細胞白血?。ˋLL、CLL等）與MM、ML等血漿中ADA活性明顯高于健康對照組; 以急慢性淋巴細胞白血病最為顯著，而髓系腫瘤中除AML外，APL、MDS及MPD患者血漿ADA水平無明顯升高；ALM、MML治療前后血漿ADA活性差異明顯，治療后ADA活性較治療前明顯降低；該研究還發(fā)現(xiàn)部分惡性血液病ADA活性的高低與外周血腫瘤細胞的數(shù)量密切相關(guān)，推測外周腫瘤負荷與ADA活性也呈現(xiàn)一定相關(guān)性；這些結(jié)果充分表明，血清ADA活性檢測有助于鑒別診斷良性惡性血液病及輔助判斷病情的變化。 在自身免疫性疾病診療中的臨床價值 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種以免疫功能紊亂為特征的自身免疫性疾病，近年來研究發(fā)現(xiàn)T淋巴細胞的激活程度反映了SLE的活動度。研究表明SLE患者血清ADA活性顯著高于正常對照組，其升高的機理主要是SLE患者血清ADA除了來自活化的T淋巴細胞外，還主要來自于單核巨噬細胞系統(tǒng)活化產(chǎn)生的ADA同功酶的增加所致；研究結(jié)果還顯示SLE患者血清ADA活性在SLE病情輕重程度有著顯著的差異，且血清ADA活性升高與SLE、DAI積分存在高度相關(guān)性，表明血清ADA的變化與病情的嚴重程度有密切聯(lián)系，對了解病情的嚴重程度有一定的臨床價值。 另外，成人Still＇s?。ˋOSD）是一種系統(tǒng)性自身免疫性疾病，其病因臨床表現(xiàn)及預(yù)后均存在較高的異質(zhì)性。該病診斷比較困難，目前尚無特異性方法，主要依據(jù)排除法，故誤診率高。研究發(fā)現(xiàn)ADA可能是AOSD潛在的診斷標志物。另外，有研究揭示ADA的缺陷會導(dǎo)致其他嚴重的免疫缺陷和免疫功能失調(diào)。 其他臨床價值 傷寒與副傷寒桿菌主要侵犯回腸末端和集合淋巴小結(jié)并在網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞內(nèi)繁殖，致使這些細胞變性壞死，組織中ADA釋放入血，從而引起血清ADA活性增高。研究表明，ADA在傷寒與副傷寒中明顯升高，與健康體檢者及其他發(fā)熱患者比較，差異有統(tǒng)計學(xué)意義。因此，ADA測定可作為傷寒和副傷寒早期診斷和與其他發(fā)熱患者鑒別診斷的輔助檢查指標。
主要參考資料	[1] 陳光中 主編;丁慕英,劉文,田祖思等 編.中華法學(xué)大辭典?訴訟法學(xué)卷. [2] 武廣華,臧益秀,劉運祥等 主編.中國衛(wèi)生管理辭典.北京：中國科學(xué)技術(shù)出版社. [3] 劉新民 主編.內(nèi)科學(xué)?第一卷.北京：軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)出版社.2008.第557頁. [4] 李海軍等. 腺苷脫氨酶活性與肝臟疾病的關(guān)系. 中西醫(yī)結(jié)合肝病雜志. 2008,18(1):45-46. [5] 房三友等. 腺苷脫氨酶在結(jié)核性胸膜炎中的臨床意義. 中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志. 2008,18(12): 1770-1774 [6] 王崇等. 腺苷脫氨酶活性測定的臨床應(yīng)用及研究進展. 《臨床薈萃》.2007,22 (10):757-758. [7] 方倩等. 腺苷脫氨酶的臨床價值及其應(yīng)用進展. 現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué). 2014,22(2):476-478.
用途	生化研究
別名	腺甙脫氨酶;腺苷脫氨酶;腺苷脫氨基酶(牛的脾臟);腺苷脫氨基酶;腺苷脫氨酶,150單位/毫克;腺苷脫氨酶(ADA),來源于微生物重組蛋白;腺甙脫氨酶來源于小牛脾;腺苷脫氨酶(15U/MG)
英文別名	deaminase,adenosine;EC3.5.4.4;HUMANADENOSINEDEAMINASE;ADENOSINEDEAMINASE;ADENOSINEDEAMINASE,BOVINEINTESTINE;ADENOSINEDEAMINASETYPEIX;ADENOSINEDEAMINASETYPEV;ADENOSINEDEAMINASETYPEVIII

腺甙脫氨酶 來源于小牛脾
參數(shù)	數(shù)值
儲存條件	2-8°C
形態(tài)	solution (clear)
顏色	pale yellow

腺甙脫氨酶 來源于小牛脾
參數(shù)	數(shù)值
安全說明	23-24/25
WGK Germany	3
F	10

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